婴儿怎么会有蚕豆病?
“婴儿怎么会有蚕豆病?” 这个问题问的很奇怪,就像是在问“怎么会有人得癌症”一样,实际上,疾病的发生是有遗传基础的,有遗传病的家族中,一定有人会得这个遗传病,只是时间早晚的问题;而一些常见遗传病,由于基因突变的频率高,一个群体中往往十几个人中就有一个患者。
【什么是蚕豆病】 蚕豆病是因为体内缺乏一种可以分解蚕豆中所含氰溶素(又称血球凝集素)的酶引起的急性自限性免疫反应。这种酶在正常人胃肠道内被正常菌群降解,但在蚕豆病患者却失去了这种功能,当食用新鲜的蚕豆时,没有消化掉的氰溶素会进入血液,并通过血液循环到达全身各个组织器官,从而导致中毒症状出现。
【为什么会得蚕豆病】 导致蚕豆病发生的直接原因是身体对蚕豆中的营养物质产生了不良反应,而引发这些不良反应的直接原因则是体内缺少可以将蚕豆中的有毒物质降解的酶。能够引发蚕豆病发生的关键因素就是身体缺少这种降解的酶。 导致蚕豆病发生的确切原因到现在还没有完全查明,目前的研究表明可能与遗传因素、环境因素以及其他外界刺激密切相关。
1.遗传因素影响 基因突变是引起蚕豆病的重要病因之一。目前已知的与蚕豆病发生有关的基因位点有三个,分别为基因F-PLA2、基因EPASI和基因G6PD。其中基因F-PLA2所编码的磷脂酶A2参与了细胞膜的脂质代谢过程,如果体内的磷脂酶A2活性下降,那么细胞膜对于有害物质的吸收就会增加,从而造成机体损伤。
基因EPASl主要分布在红细胞的膜结构上,与细胞的抗氧化能力有着密切关系,该基因突变会引起红细胞的氧化应激水平上升,从而诱发疾病。 基因G6PD是最早被发现与蚕豆病相关的基因,不同种族人群中的突变率有所差异,在中国人群中变异率高达0.8%,为蚕豆病的高发族群。
除了以上三个基因之外,其他相关基因的发现还有待进一步研究。 值得注意的是,患有蚕豆病的孩子不一定是遗传了父母其中一方的不健康基因,还有可能来自遗传物质的突变。
2.环境因素的影响 除遗传因素外,环境因素也在一定程度上影响了蚕豆病的发生发展。已发现的能使 G6PD 基因突变活跃性的环境因素包括:高温、高热环境、紫外线照射以及某些药物的使用等,如果孩子在以上环境中长期生活或使用了相关药物,那么患蚕豆病的几率就会增加。